DEFINICIÓN & GENERALIDADES

En las siguientes pestañas encontrará una breve introducción de cada uno de los puntos de interés que engloban un tema tan complejo, como son las hipospadias. Usted decide en cual de ellos profundizar...pulsando sobre el enlace correspondiente.


"Muchos de los éxitos logrados en el presente...en el manejo quirúrgico y resultados de los pacientes que padecen de Hipospadias...Los debemos a todos aquellos caminantes del pasado y a quienes siguen caminando, quienes durante siglos a través de la historia han hecho sus aportes a tan complejo problema".


Al hablar de la Historia del Hipospadias, tenemos que reconocer que sus inicios y trayectoria son tan antiguos como la Historia de la Medicina en sí. Siendo Galeno de orígen griego en el siglo II D.C, quien utilizó por primera vez ese término, haciendo referencia a una entidad de la cual el filósofo Aristóteles, había mencionado 300 años A.C y definió que: "Se trataba de aquella condición en la que el glande del pene se curva hacia abajo...se acorta y el meato uretral se entierra debajo de él".




Disminución del estímulo ANDROGENICO sobre los genitales indiferenciados en un feto XY, entre la semanas 7 y 14 de la gestación, conllevan a diversos grados de feminización de los mismos. Y que dependerán  del momento y de la magnitud del déficit.
Durante este período de masculinización y formación de la URETRA PENEANA, un déficit androgénico...bien sea por disminución de los niveles, fallo en los receptores o influencias externas de los llamados Disruptores Endocrinos...detiene el avance, repliegue y fusión en la linea media de los PLIEGUES URETRALES responsables de la formación de la uretra masculina.
Siendo este el origen del fallo embriologico de las HIPOSPADIAS.


Su Inicio u origen es de causa multifactorial... actuando en etapas tempranas de la Embriogénesis...

Diferenciación Sexual...
Se inicia en la 5ta semana con la migración de las células germinativas primitivas e indiferenciadas o primordiales. Ellas migran desde la pared interna del saco vitelino y recorren durante 1 semana el mesenterio dorsal, para alcanzar y estimular la diferenciación de la gónada primitiva.





La pregunta más frecuente que se hacen los padres de niños afectos de Hipospadia es: " Por que mi hijo presenta este problema y que lo causó ? "

Las diferentes teorias que intentan dar explicación a este interrogante, coinciden en que no hay un factor único desencadenante. Y de hecho tiene un origen MULTIFACTORIAL.

Si bien es cierto, que en los momentos actuales no existe terapia específica alguna para su prevención; El conocer más acerca de los elementos implicados en su aparición, sentaría las bases futuras de la misma.

En terminos generales encontramos factores Endógenos ó de Base Genética y Exógenos ó de Base Medio Ambiental; En estos últimos se incluyen los llamados Disruptores Endocrinos. Considerados como aquellas sustancias tóxicas que se encuentran en el medio ambiente y algunos alimentos...y que de una u otra manera influyen en forma negativa en la formación de los genitales, durante el primer trimestre del embarazo. Etapa crucial en la diferenciación sexual.

Alteraciones hormonales ó de sus receptores, ocurrida durante las primeras 12 semanas de gestación, son factores de riesgo que influyen en su aparición.




Tener identificada la población que por condiciones genéticas(Familiares Afectos), hábitos alimenticios ó dada su profesión, estén en exposición permanente a disruptores endocrinos... sería de suma importancia para disminuir, hasta lograr desaparecer, una patología que con los años a incrementado su frecuencia.

Pero las cosas nunca son tan fáciles como parecen...dado que los Disruptores Endocrinos , Fitoestrógenos ó Xenoestrógenos como también se les conoce (Por su afinidad y capacidad de simular, potenciar ó alterar las funciones normales de los estrógenos), se encuentran en infinidades de objetos que usamos a diario, como vasos plásticos, envolturas ó forros de alambres...etc (la lista es larga). Como ademas en pequeñas cantidades de alimentos de nuestra dieta diaria.

Y como si fuera poco...su influencia y acción no esta limitada a la exposición que suceda en momentos inmediatamente previos ó durante el embarazo...pues tienen la capacidad de alojarse y depositarse durante muchisimos años en el tejido graso...y liberarse para ejercer su acción en época futura.




Por su complejidad, diversidad en la terminología usada o la necesidad en ocasiones de 2 a 3 procedimientos para lograr el resultado final entre otras situaciones...

Las Hipospadias son merecedoras de una explicación mas profunda del tema a los padres de nuestros pacientes que otras entidades urológicas.

Es por ello que hemos preparado esta guía descargable, en donde podrán consultar desde el significado o glosario de los términos usados hasta recomendaciones pre y post operatorias.



Por otro lado;la Historia Clínica y el Consentimiento Informado ( CI ) se consideran como la mejor evidencia escrita que sustenta todo aquello relacionado con cualquier acto médico; Y son parte del piso jurídico de aquellos casos en donde por una u otra razón existe inconformidad en los resultados del mismo.



Hasta hace una década el CI era un documento "único y genérico"utilizado para autorizar todo tipo de actuación de orden médico...Clínico o Quirúrgico y que en el caso de los menores de edad era firmado por sus padres, tutores o representantes legales en forma de CI-Sustitutivo. Sin embargo, una serie de situaciones de diferente orden han influido para generar cambios en ese modelo o paradigma con siglos de existencia. Uno de los motivos de esos cambios a sido producto del "inconformismo sexual" de algunos pacientes adultos, a quienes...





Toda  tiene 2 caras y las Hipospadias no rompen la regla. Su reverso es la EpispadiaS.
A diferencia del Hipospadias en donde la anomalía se localiza en la zona ventral del pene, en el Epispadias el defecto está en la dorsal. En esta malformación el meato uretral no se encuentra en su posición habitual apical y se abre en la porción superior o dorsal del cuerpo del pene, en un punto que puede estar situado desde la base del mismo al glande; Dependiendo de ello se clasifica su gravedad y repercusiones clínicas.

Si bien puede presentarse en forma pura o aislada ( 1 x 120.000 nacidos vivos), generalmente va asociada a malformaciones de la vejiga, conformando lo que se conoce con el nombre de Complejo Extrofia-Epispadias (1 x 50.000 nacidos vivos). De hecho, comparten un origen embriológico muy similar, considerandose...




Formas de Presentación
y
Características Asociadas


Diagnóstico y Aspectos Clínicos


El diagnóstico de Hipospadias se realiza en los varones al momento de nacer, con la simple inspección de los genitales,durante el Examen Físico inicial. En las niñas suele pasar desapercibido y solo en ocasiones se diagnostican tras repetidos episodios de I.V.U o cuando por algún motivo se hace necesario realizar un cateterismo uretral.

Durante el examen, es de suma importancia resaltar y anotar una serie de Características Clínicas que nos servirán para clasificar la gravedad del proceso...y serán la base para definir el momento y la técnica quirúrgica más apropiada para su corrección.

No basta con apreciar, definir y clasificar la posición del meato uretral al hacer el diagnóstico de Hipospadias; pues su manejo inicial y ulterior modalidad de tratamiento no dependerán solo de ello, si no de un buen numero de factores asociados. Y que van, desde la edad en el momento del diagnóstico... hasta las diferentes modalidades de presentación, expresadas en las Características Clínicas de los Genitales del paciente afecto.

Generalmente la Posición del Meato es quien marca la pauta e indica la gravedad de la lesión. Sin embargo, es de igual importancia la Amplitud del mismo; Ya que en ocasiones, un orificio uretral puntiforme y estrecho, puede ser causa de obstrucción infravesical y de sus consecuencias en el tracto urinario superior. En estos casos y dependiendo de la edad del paciente, esta plenamente justificada realizar una meatotomía de ampliación previa a la cirugía de corrección definitiva. Esta situación se intuye por la simple experiencia en la observación y se corrobora al levantar suavemente la piel ventral circundante o valorando el grosor del chorro urinario...pregunta obligada a los padres. Evitándose calibraciones uretrales incómodas y molestas al paciente.


El Prepucio (piel que cubre el glande), en condiciones normales,lo rodea de manera uniforme y circular. En la mayoría de las hipospadias, este está ausente en la zona ventral y redundante en la zona dorsal a manera de Capuchón. Aunque existe la variante denominada Hipospadia Oculta ó con prepucio íntegro,que si bien la mayoría de ellos no genera ningún tipo de problemas estéticos o funcionales...No dejan de ser un tema inquietante en algunos padres.

Detallar el tamaño y las características del PREPUCIO DORSAL Redundante...Si se está pensando en recurrir a técnicas de colgajos pediculados para realizar la uretroplastia, utilizar el Dartos subyacente para cubrir la neouretra a modo de "parche" y evitar las temidas fístulas o simplemente avanzarlo para cubrir el defecto ventral de piel resultante en aquellos casos severos.


La ZONA VENTRAL del cuerpo del pene que va desde el meato hipospádico hasta el ápex debe ser objeto de especial atención. Allí podremos apreciar: Bien sea los restos fibróticos de lo que algunos llaman la "uretra frustra" y que actúan como una verdadera cuerda...generando la famosa INCURVACION ventral del pene. O un tejido de aspecto más sano, color rosado pálido y de diferente amplitud según el caso...el PLATO URETRAL. Una u Otra condición, será motivo de conductas diferentes durante el tratamiento. En el interrogatorio se debe indagar por la existencia de curvatura peneana en la erecciones espontaneas. Lo cierto y estadísticamente significativo es que entre mas próximo a las bolsas escrotales se encuentre el meato, mayor será la presencia de cuerda e incurvación. Aunque en algunas situaciones no encontramos ante un plato uretral aceptable y sin cuerda aparente, asociado a algún grado de incurvación; Que bien podrían ser secundarias a hipoplasias o anomalías en el desarrollo de los cuerpos cavernosos que constituyen el cuerpo del pene.

Existe otra variante ó forma de presentación, que algunos autores en sus primeras publicaciones le llamaron "Hipospadia sin Hipospadia". En la actualidad se le conoce como 1-Cuerda sin Hipospadia ó 2-Uretra Corta y/o Hipoplásica, y aunque en ella el meato está localizado en el apéx y la uretra se formó hasta el final...su longuitud es menor en comparación con la del pene que recorre ó carece de elasticidad suficiente, por lo tanto, durante la erección "Tracciona" e incurva el pene hacia delante.

Tanto la verdadera posición del meato, como la presencia de cuerda e incurvación...así sea leve...son situaciones que se definen en el acto operatorio en si; Ya que algunas falsas incurvaciones son el resultado de adherencias cutáneas . Pero durante el examen físico se puede intuir mucho de lo mismo.

Otro detalle a valorar durante la exploración es comprobar el desarrollo del cuerpo esponjoso periuretral. Cierto grado de hipolasia, acompaña en ocasiones al extremo distal de una uretra en apariencia bien formada y que no servirá para nada al intentar darle continuidad durante la cirugía.


Una 4ta característica, presente en algunos casos es la rotación del pene sobre su eje vertical. Generamente es hacia la izquierda. Rotación que puede atribuirse a adherencias anómalas de las envolturas del pene a su cuerpo ó hipoplasia segmentaria de los cuerpos cavernosos (cuerpo del pene), durante su formación.


Existe un 5to elemento agregado en forma ocacional y que hace mas difícil y complejo el manejo de estos pacientes, dado que "Transforma" y desfigura la anatomia de los genitales, es la denominada Transposición Pene-Escrotal...presentada en forma incompleta o completa.



En nuestra opinión,en Urología Pediátrica no hay hipospadias que sea "idéntica" a otra;cada una tiene un "sello" que las diferencia.


Existe un grupo de autores, que prefieren definir el hipospadias como: "La incompleta virilización del Tubérculo Genital que causa un deficiente desarrollo de aquellos tejidos que forman la zona ventral del pene".Dandole más relevancia a la hipoplasia de los cuerpos esponjosos, que a la posición del meato en sí.



GAleria de Imágenes

Grados de Hipospadias



Incurvación y T.P.E



Rotación del Pene y ...





Que se Dice de...



Hablan los Expertos...


Ponencia de Trabajo...



Mesa Redonda...



En el siguiente video veremos al Dr Rafael Gosalvez en una conferencia magistral sobre Hipospadias, en el marco del XLVI Congreso de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica. Dado el carácter de privacidad que le dio su autor, no se encuentra embebido aquí y usted sera redirigido a un servidor externo.


A continuación el Dr Warren Snodgrass no habla entre otras cosas...de los inicios de una de las técnicas quirúrgicas que han cambiado el manejo de las Hipospadias Moderadas en ausencia de incurvación severa.




Intervenciones Quirúrgicas...



EN HIPOSPADIAS





Técnica del Autor


Nature-4V es una nueva técnica quirúrgica para la corrección de Hipospadias Severos. Su diseño y ejecución, pretender imitar y seguir los pasos embriológicos que no se dieron durante la formación de la uretra. Avanzando, Afrontando y Tubulizando 2 hemicolgajos en sentido Dorso-Latero-Ventral. Y así, de una manera más fisiológica y natural, lograr los objetivos. Su diseño permite realizarla en 1 o 2 tiempos, dependiendo de las necesidades y preferencias de cirujano.




El canto de la  es tan desconocido, incluso por muchos profesionales de la salud, como su nombre... se trata de la Subincisión.



Por un lado..Con más de 19 siglos de historia, más de 250 técnicas para su corrección e intentos por darle solución a los "problemas" que generan las Hipospadias...

...Por Otro,Un pequeño porcentaje de la población que habita nuestro planeta y tal vez con más tiempo de tradición, muy a pesar de nacer en condiciones "normales"...practican el rito de la Subincisión o método mediante el cual,un pene normal...pasa a ser hipospadico.



"Una Forma de expresión cultural que se convirtió en ritual o un arsenal más del erotismo".




GRACIAS POR SU VISITA


"Si visitó todos los enlaces y sus temas...Esperamos haber llenado sus expectativas".



ACTUALIZACIONES

En la siguiente sección iremos incluyendo poco a poco todas aquellas novedades, cursos, simposios o charlas de ocurrencia reciente que nos permitan conocer las últimas pautas y/o recursos quirúrgicos en el manejo de las hipospadias. Procurando: Bien mediante un enlace hacia el sitio de la misma o de ser posible usando nuestros servidores.

Con motivo del XXV Aniversario del servicio de Cirugía Pediátrica del Complejo Universitario de Albacete-España, se celebro el día 26 de Mayo del 2015, la I Jornada de Actualización en Hipospadias. Y gracias a la generosidad de sus organizadores a la hora de compartir y difundir conocimientos, la totalidad de la jornada se puede ver desde su SITIO WEB.

Su generosidad se extiende con la posibilidad de descargar los vídeos de las conferencias, lo que nos permitió alojarlos en nuestra web y mostrarlos en el menú desplegable que se muestra a continuación.